Definicija i povijest. Recesivna nasljedna methemoglobinemija (RHM) je autosomno recesivni metabolički poremećaj zbog nedostatka NADH-citokrom b5 reduktaze (cytb5r). Gen koji kodira ovaj enzim nalazi se na kromosomskom kraku 22q13-qter.
Odakle dolazi methemoglobin?
Methemoglobinemija (kongenitalna ili stečena) nastaje kada crvene krvne stanice (RBC) sadrže methemoglobin u razinama višim od 1%. Methemoglobin je rezultat prisutnosti željeza u obliku željeza umjesto uobičajenog oblika željeza. To rezultira smanjenom dostupnošću kisika u tkivima.
Kada nastaje methemoglobin?
Methemoglobin nastaje kada se hemoglobin oksidira da sadrži željezo u feri [Fe3+], a ne u normalnom stanju željeza [Fe2+]. Bilo koja od četiri vrste željeza unutar molekule hemoglobina koje su u feri obliku ne mogu vezati kisik.
Što je methemoglobin kakvo je njegovo značenje?
pigment u kojem je hem-željezo u trovalentnom obliku (feri-željezo). Ovaj. pigment se stoga naziva i hemiglobin ili hemoglobin III. Tako. methemoglobin je oksidirani hemoglobin, oksi-hemoglobin na.
Imamo li methemoglobin?
Uobičajeno, hemoglobin tada otpušta taj kisik u stanice cijelog tijela. Međutim, postoji specifična vrsta hemoglobina poznata kao methemoglobin koji nosi kisik kroz vašu krv, ali ga ne otpušta u stanice.
