Fumaraza je TCA ciklus enzim koji katalizira pretvorbu fumarata u L-malat u mitohondrijima Nakon oštećenja DNK, citosolna ehoforma fumaraze je lokalizirana u jezgri, tamo, njegova enzimska aktivnost katalizira obrnutu pretvorbu malata u fumarat, što uzrokuje lokalno nakupljanje fumarata.
Što čini nedostatak fumaraze?
Manjak fumaraze je nasljedno stanje koje utječe na mozak i druge dijelove živčanog sustava. Znakovi i simptomi mogu uključivati malu glavu (mikrocefaliju), ozbiljno zaostajanje u razvoju, loše hranjenje, slab mišićni tonus (hipotonija), neuspjeh u razvoju, napadaje i karakteristične crte lica
Gdje se koristi fumaraza?
Fumaraza ili fumaraza hidrataza se koristi u ciklusu limunske kiseline za provođenje prijelaznog koraka u proizvodnji energije za stvaranje NADH Metabolizira fumarat u citosolu, koji postaje nusprodukt ciklusa uree i katabolizma aminokiselina. On katalizira dodavanje vode u fumarat kako bi se dobio S-malat.
Koju reakciju katalizira fumaraza?
Enzim fumaraza katalizira reverzibilnu hidrataciju fumarata u malat. Reakcija katalizirana fumarazom ključna je za staničnu energetiku kao dio ciklusa trikarboksilne kiseline, koji proizvodi redukcijske ekvivalente za pokretanje oksidativne sinteze ATP-a.
Kako se regulira fumaraza?
U kvascu, citosolna fumaraza je uključena u put popravka homologne rekombinacije (HR), kroz svoju funkciju u procesu DSB resekcije. Jedan cilj ove regulacije je resekcioni enzim Sae2. U ljudskim stanicama fumaraza je uključena u put popravka nehomolognog spajanja krajeva (NHEJ).
