Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je autoimuna bolest siročeta Pacijenti s EBA pate od kronične upale, kao i od mjehura i ožiljaka na koži i sluznicama. Trenutne mogućnosti liječenja oslanjaju se na nespecifičnu imunosupresiju, koja u mnogim slučajevima ne dovodi do remisije liječenja.
Što je bulozna epidermoliza i kako nastaje?
Uzroci bulozne epidermolize
EB je uzrokovana neispravnim genom (genska mutacija) koja kožu čini krhkom Dijete s EB-om možda je naslijedilo neispravan gen od roditelja koji također ima EB. Ili su možda naslijedili neispravan gen od oba roditelja koji su samo "nosioci", ali sami nemaju EB.
Kako liječiti bullosnu epidermolizu Acquisita?
Lijekovi koji se koriste za liječenje EBA uključuju oralne kortikosteroide (kao što je prednizon), protuupalne agense (kao što su dapson ili kolhicin) i lijekove koji potiskuju imunološki sustav (npr. kao azatioprin ili ciklofosfamid).
Što radi bulozna epidermoliza?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) je skupina rijetkih bolesti koje uzrokuju krhku kožu s mjehurićima. Mjehurići se mogu pojaviti kao odgovor na manje ozljede, čak i od topline, trljanja, ogrebotina ili ljepljive trake.
Što je liječenje bulozne epidermolize?
Tretman ima za cilj pomaganje u sprječavanju stvaranja mjehura, njegu mjehurića i kože, liječenje nutritivnih problema koji nastaju zbog mjehurića u ustima ili jednjaku i suzbijanje boli.
