Kifoskoliotični tip Ehlers-Danlosovog sindroma (EDS), tip VIA (MIM 225400) rijedak je autosomno recesivno naslijeđen poremećaj vezivnog tkiva s incidencijom bolesti od približno 1;000 živorođenih ,.
Koliko ljudi ima EDS od kifoskolioze?
Najčešći su hipermobilni i klasični oblici; tip hipermobilnog može utjecati na čak 1 u 5 000 do 20 000 ljudi, dok se klasični tip vjerojatno javlja u 1 od 20 000 do 40 000 ljudi.
Koliko je uobičajen klasični Ehlers-Danlos?
Klasični Ehlers-Danlosov sindrom (EDS) je nasljedni poremećaj vezivnog tkiva karakteriziran uglavnom hiperekstenzivnošću kože, abnormalnim cijeljenjem rana i hipermobilnošću zglobova. Prevalencija klasičnog EDS-a procijenjena je na 1:20, 000.
Je li EDS hipermobilnost rijetka?
Video: Hypermobility EDS – ažuriranje
Vaskularni Ehlers Danlos sindrom (vEDS) je rijedak poremećaj, za koji se procjenjuje da zahvaća između 1 od 50 000 i 1 u 200.000 ljudi. Uzrokuje ga mutacija gena koja utječe na glavni protein, što uzrokuje slabost u zidovima krvnih žila i šupljim organima.
Koji je najrjeđi oblik EDS-a?
Vaskularni EDS (vEDS) je rijedak tip EDS-a i često se smatra najozbiljnijim. Utječe na krvne žile i unutarnje organe, što može uzrokovati njihovo cijepanje i dovesti do krvarenja opasnog po život. Osobe s vEDS-om mogu imati: kožu koja se vrlo lako stvara modrice.