Kostmannov sindrom je bolest koštane srži u kojoj se djeca rađaju bez vrste bijelih krvnih stanica - neutrofila (također se nazivaju granulociti) koji se inače koriste u borbi protiv infekcije.
Je li kostmannov sindrom smrtonosan?
Kostmann R. Infantilna genetska agranulocitoza: nova recesivna smrtonosna bolest u čovjeka.
Može li se izliječiti teška kongenitalna neutropenija?
Postoji potencijalni lijek za SCN, transplantaciju koštane srži, ako se može pronaći dobro usklađeni donor srži. Fionn je sretan što ima savršenog partnera u svom bratu Cillianu, 3, ali transplantacija nosi rizike i komplikacije, a mnogima djeci nedostaje dobro usklađeni donor.
Što je mijelokateksis?
Mijelokateksija je sekvestracija zrelih neutrofila u koštanoj srži koja se javlja zbog mutacija koje povećavaju funkciju kemokinskog receptora CXCR4. Međutim, većina drugih leukocita također izražava CXCR4, a postoji i panleukopenija s malim brojem cirkulirajućih monocita, T stanica i B stanica.
Što ako su neutrofili visoki?
Ako je vaš broj neutrofila visok, to može značiti da imate infekciju ili ste pod velikim stresom. Također može biti simptom ozbiljnijih stanja. Neutropenija, ili nizak broj neutrofila, može trajati nekoliko tjedana ili može biti kronična.
